Colangitis biliar primaria, peligrosa y desconocida

El 10 de septiembre se conmemora el día internacional contra la colangitis biliar primaria, una patología crónica que se caracteriza por una inflamación de los conductos biliares del hígado.

Esto hace que la bilis no pueda fluir adecuadamente hacia el exterior del hígado, lo que acaba dañando el tejido de este órgano.

“Es una enfermedad autoinmune que causa la inflamación y el daño de los conductos biliares internos del hígado”, señala Gideon Hirschfield, hepatólogo y profesor de la Universidad de Birmingham, en declaraciones recogidas por “Gaceta Médica”.

Asimismo, los especialistas de la Asociación para la lucha contra las enfermedades biliares inflamatorias (Albi) indican que la colangitis biliar primaria es una enfermedad “autoinmune y progresiva” que, si no se trata, empeora con el tiempo.

En este sentido, aclaran que una enfermedad autoinmune es aquella en la que el sistema inmunitario (el encargado de protegernos de virus, bacterias, etc.) ataca por error a células sanas del organismo al considerarlas enemigas.

Por lo tanto, en el caso de la colangitis biliar primaria es el propio organismo el que ataca los conductos biliares del hígado y los va dañando de forma progresiva.

“La acumulación de bilis en el hígado se denomina colestasis, un trastorno que, con el tiempo, puede causar cicatrices perjudiciales en el hígado, que se conocen como fibrosis. El empeoramiento de la fibrosis puede derivar en cirrosis, que perjudica gravemente la capacidad del hígado para llevar a cabo su función y puede hacer necesario un trasplante de hígado”, detallan.

No obstante, desde Albi hacen hincapié en que la cirrosis causada por la colangitis biliar primaria no está relacionada con el consumo de alcohol.

Con otro nombre

Hasta hace poco tiempo, la colangitis biliar primaria se conocía como cirrosis biliar primaria, pero se le ha cambiado el nombre debido a que la mayoría de los pacientes no desarrolla cirrosis. De hecho, según datos de Albi, solo el 10% de ellos llega a la etapa cirrótica.

Las causas de la colangitis biliar primaria se desconocen. La Fundación Americana del Hígado señala que el origen de la enfermedad puede estar relacionado con problemas en el sistema inmune.

“Aunque técnicamente no es una enfermedad hereditaria, es decir, no está causada por un gen específico o por un defecto genético que pasa de padres a hijos, parece que los vínculos familiares tienen cierta importancia. De hecho, la colangitis biliar primaria aparece con más frecuencia entre hermanos y en familias con uno de sus miembros afectados”, puntualiza esta entidad.

Esta enfermedad afecta sobre todo a las mujeres. Desde Albi detallan que alrededor del 90% de los pacientes con esta patología son féminas.

Respecto a los síntomas de la enfermedad, Albert Parés, consultor sénior de hepatología del Hospital Clínic de Barcelona, señala que la mayoría de los pacientes no tiene síntomas y la enfermedad se diagnostica tras hallar una alteración en una analítica rutinaria.

“Cuando hay síntomas, los más frecuentes son cansancio, prurito (picor) y, si la enfermedad está más avanzada, un color amarillento en la piel y en los ojos, orina oscura y deposiciones de color más claro”, describe el facultativo.

“En ocasiones también hay xantelasmas (depósitos de grasas en los párpados) o xantomas (depósitos de grasa en otras partes del cuerpo, especialmente en codos y rodillas).

Además, puede haber un aumento del color de la piel, pero esta situación es muy infrecuente en la actualidad. Ocasionalmente hay molestias en el lado derecho de la barriga, debajo de las costillas”, continúa narrando el galeno.

El doctor Parés manifiesta que en los últimos 15 años se han conseguido notables logros en el tratamiento de la enfermedad.

“Sabemos que la administración prolongada de ácido ursodesoxicólico tiene un claro efecto beneficioso en unas dos terceras partes de los enfermos con esta enfermedad, y que este medicamento retrasa la progresión hacia una cirrosis, además de que los pacientes que lo toman tienen una esperanza de vida muy superior a la que tenían antes”, explica.

Recientemente, tanto la Agencia Europea del Medicamento como la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) han aprobado el uso del ácido obeticólico para tratar la enfermedad en combinación con el ácido ursodesoxicólico o bien por sí solo, para quienes no respondan bien al ácido ursodesoxicólico o no lo toleren.

“Es importante asegurarse de cuál es el mejor plan para cada persona. Una vez decidido cómo tratar la enfermedad, es primordial mantener un control y seguimiento con el médico. También es fundamental empezar el tratamiento cuanto antes, ya que es más efectivo en sus fases más tempranas”, manifiestan desde Albi.