La visión holística de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

La visión holística de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas

“Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de procesos (alrededor de 200) que presentan características clínicas radiológicas, respiratorias y funcionales comunes, que pueden converger, como vía final, en el desarrollo de fibrosis”, explica y destaca el doctor Julio Ancochea Bermúdez, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid.

“Unas EPID son de causa conocida y otras de causa desconocida; unas reflejan afectación exclusivamente en el pulmón y otras demuestran que el pulmón es un elemento más de deterioro en el contexto de alguna enfermedad sistémica”, añade.

Las EPID inciden en el epitelio de las vías aéreas distales, a las paredes alveolares, al endotelio capilar y al tejido conjuntivo comprendido entre los septos y el tejido peribronquial y peribronquiolar. Por lo tanto, disminuyen la transferencia del intercambio gaseoso (difusión de monóxido de carbono) y ocasionan trastornos ventilatorios generalmente restrictivos u obstructivos, como sucede en la LAM.

De todas ellas, la más inquietante, principal objetivo de los estudios EPID, es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una deriva patológica de los lóbulos pulmonares con muy mal pronóstico.

En este sentido, el Dr. Julio Ancochea, profesor de Medicina UAM y director de la Cátedra EPID-Futuro de la UAM-Roche, establece los objetivos prioritarios de esta aula universitaria a nivel mundial: “Profundizar en la investigación, la docencia, la innovación y la traslación de este conjunto de enfermedades pulmonares al debate público de la Sociedad”.

Con este afán divulgativo, EFEsalud ha elaborado un reportaje multimedia sobre la visión holística que desarrolla la Unidad EPID del Servicio de Neumología del Hospital de la Princesa, categorizada en el nivel de “excelencia” por la Sociedad Española de Neumología y de Cirugía Torácica (SEPAR).

“Somos como una orquesta sinfónica. Yo escribo la partitura y la doctora Claudia Valenzuela, junto al resto del equipo de neumología, coordina con su batuta médica la participación maestra de radiología, anatomopatología, reumatología, genética, cirugía torácica, enfermería, fisioterapia, psicología clínica, rehabilitación, farmacia hospitalaria o cuidados paliativos”, interpreta a su estilo el Dr. Ancochea.

“Es un gran equipo multidisciplinar enfocado hacia el diagnóstico precoz, el tratamiento más eficaz y el seguimiento del paciente en todas las etapas evolutivas de su enfermedad, siempre con el único objetivo de obtener el mejor pronóstico posible o, en su defecto, la mejor calidad de vida del paciente mientras viva”, subraya el ‘neumocompositor’ en el libreto de efesalud.

Tres arias de “La holística”, una ópera integral dedicada al paciente EPID

En esta obra de corte periodístico entrevistamos a un trío de virtuosos en humanización de la Medicina: a la Dra. Claudia Valenzuela, neumóloga y responsable de la Unidad EPID, a la enfermera María José Beceiro Pedreño y al Dr. Antonio José Pita Carranza, jefe del Servicio de Cuidados Paliativos.

Doctora Valenzuela, ¿En qué consiste básicamente una EPID, como la fibrosis pulmonar?

“Son enfermedades con un pronóstico bastante desfavorable si no se administra un tratamiento farmacológico cuanto antes, ya que es una patología que provoca cicatrices en el pulmón; y esas cicatrices van empeorando la función pulmonar de forma progresiva, incluso, hasta llegar a una situación de insuficiencia respiratoria grave del paciente”, responde.

Son personas con falta de aire que tienen grandes dificultades para desarrollar actividades sencillas en su vida diaria: por ejemplo, se cansan al anudarse los cordones de los zapatos, al subir o bajar escaleras o al pasear agarrado a su pareja, más aún cuando la calle se torna en cuesta.

“Además, suelen presentar tos seca y bastante molesta. Todo les conduce a reducir su significativamente su calidad de vida, y muchas veces precisan ayuda respiratoria sistemática con oxigenoterapia”, apunta.

Estos pacientes, que padecen enfermedades raras, llegan a las Unidades EPID hospitalarias porque son centros de referencia a nivel nacional.

“En La Princesa disponemos de equipos multidisciplinares no solo para el diagnóstico y tratamiento individualizado, sino para un seguimiento específico que les permite abordar todos los aspectos de su patología, más allá del tratamiento farmacológico”, expone la doctora Claudia Valenzuela.

¿Hasta qué punto es determinante el diagnóstico precoz en los pacientes EPID?

“Decisivo para su supervivencia y calidad de vida. Nos centramos en que el diagnóstico precoz sea una cuestión rutinaria, ya que las enfermedades intersticiales son raras y comparten síntomas con otras enfermedades frecuentes. Por lo tanto, médicas y médicos debemos pensar sistemáticamente en esta enfermedad como una posibilidad diagnóstica”, destaca.

“En este sentido, tenemos que aumentar la educación entre los profesionales sanitarios -continúa- y dar a conocer estas enfermedades en todos los ámbitos de la Sanidad, especialmente en la Medicina de Familia, que son los primeros que entran en contacto con pacientes con síntomas respiratorios ambiguos. Nuestr@s colegas neumólog@s también deberían conocer mejor estas patologías”.

Un buen ejemplo lo encontramos en los crepitantes durante la respiración del paciente FPI: “Sonidos tipo velcro que nos tienen que hacer pensar que nos encontramos ante una enfermedad pulmonar intersticial difusa. La clave es realizar pruebas pertinentes y derivar urgentemente a neumología a estos pacientes“, explica.

Además, la FPI evoluciona, en el 50% de los casos, con la deformación de la punta de los dedos de las manos y los pies -acropaquia o dedos en forma de palillo de tambor-. También sucede en cáncer de pulmón y otras enfermedades pulmonares.

¿Qué han significado los medicamentos antifibróticos para l@s pacientes EPID? 

“Hasta hace unos pocos años, la supervivencia media era de tres a cinco o seis años, pero con el advenimiento de los fármacos antifibróticos, que enlentecen la progresión de la enfermedad, hemos conseguido dar una mayor esperanza de vida a estos pacientes. Son como una revolución que cambia el clásico pronóstico real”, asegura.

En FPI, la pirfenidona -de la farmacéutica Roche- y nintedanib -de Boehringer Ingelheim- modifican sustancialmente el curso de la enfermedad, reduciendo la mortalidad hasta en un 50 % de los casos.

“Aún así, al equipo multidisciplinar EPID le preocupa mucho más que la sociedad entienda que estos pacientes necesitan un tratamiento integral, holístico, no solo farmacológico. Es decir, tratar al paciente en todos sus aspectos: físico, psicológico, emocional o en sus relaciones familiares, sociales y laborales”, establece.

“Son personas que necesitan un abordaje integral de su enfermedad que consiga la mayor calidad de vida posible hasta el final de su días”, concluye.

Enfermera María José Beceiro, ¿Qué siente al escuchar palabras como equipo multidisciplinar y visión holística?

“Compromiso; siento compromiso al pertenecer a un equipo multidisciplinar donde desarrollamos una acción contundente en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes EPID para cubrir todas sus necesidades a lo largo del desarrollo de la enfermedad”, dice.

“Y que quede claro que intentamos resolver todas sus necesidades, sin excepción; para lo cual realizamos un plan de cuidados individualizado con el fin de que su atención integral sea lo más llevadera posible”, puntualiza.

Como la mayoría de los pacientes FPI son hombres, por encima de los cincuenta años de edad, al igual que en la LAM afecta casi exclusivamente a las mujeres, la atención psicológica o física depende del estadio de la enfermedad.

“Todos y todas están tremendamente ansiosos después de recibir la noticia de padecer una EPID, enfermedades prácticamente desconocidas entre la población. Es una incertidumbre con la que empatizas inmediatamente”, cuenta.

“Si llegan con enfermedad avanzada, lógicamente, primero son las necesidades de carácter físico; pero todos y todas ellas precisan ayuda psicológica en cualquier estadio de su patología respiratoria”, declara la enfermera Beceiro Pedreño.

¿Y qué relación emocional guarda, entonces, con ellos y ellas?

“Me gustaría decir que solo mantengo una relación profesional con los pacientes, pero no es así; va mucho más allá. Es una relación especial, muy humana, llena de confidencias, anécdotas y compromisos mutuos. Ellos saben que siempre estoy aquí, en el hospital, aunque muchas veces no esté físicamente. Siempre me buscan y siempre me encuentran“, expresa.

¿Por tanto, cuáles son las preguntas más recurrentes en su consulta de Enfermería?

“Cuándo me voy a morir, cómo me voy a morir y, si llega el momento de ahogarme, qué es lo que van a hacer por mí“.

Para el doctor Antonio José Pita Carranza, jefe del Servicio de Cuidados Paliativos, este tipo de dudas y preguntas son sustanciales y previsibles, sobre todo cuando l@s pacientes acuden por primera vez a su Unidad.

¿Por qué, doctor Pita?

“Sienten temor y llegan a nosotros muy impresionados. Llegan a pensar que se van a morir pronto al tener que acudir a una consulta tan inequívoca. Pero nosotros les tranquilizamos rápidamente, puesto que no solo intervenimos al final de la vida, cuando un paciente está en sus últimos momentos, sino que lo hacemos mucho antes de ese trance vital”.

En Cuidados Paliativos se realiza también una valoración integral de est@s pacientes, con la misma visión holística que tiene el resto del equipo multidisciplinar EPID.

“No solo tratamos su dolor, los síntomas respiratorios, la ansiedad o los cuadros de depresión, sino que analizamos su perfil psicológico, valoramos su entorno familiar o sociolaboral y atendemos sus necesidades e inquietudes espirituales”, afirma.

“Realizamos un plan integral del paciente acorde con sus necesidades específicas, especialmente de sus deseos, que nunca son los nuestros o los de sus familiares. Es una planificación que les beneficia a ell@s y a sus familias como un bloque, pero la clave siempre está y estará en la participación activa del paciente”, determina el Dr. Antonio Pita.

¿Cómo se atiende a una persona cuya supervivencia oscilará entre los 3,5 y los 5 ó 6 años?

“No es tan importante la supervivencia, que puede terminar siendo de más o menos años que lo indicado en las estadísticas. Lo fundamental es que el tiempo que vayan a vivir sea de la máxima calidad”, opina.

“Insisto, tenemos que centrarnos en los deseos del paciente. ¿Qué quieres?, ¿En qué te puedo ayudar? y ¡Vamos hacia adelante juntos! son frases de cabecera”.

A los pacientes de Cuidados Paliativos se les muestra una serie de expectativas vitales con un doble fin: “Vivir más tiempo siempre y cuando vivan lo mejor posible de acuerdo a sus deseos“, recalca.

¿Se puede, de alguna manera, renunciar a la humanización en Medicina?

“El humanismo lo es todo, al menos en nuestra profesión -proclama-. Los avances tecnológicos y farmacológicos han generado una pérdida de valores en la relación médic@-paciente. Hemos ido dejando a un lado del camino el contacto y nos hemos centrado mucho más en las técnicas clínicas para intentar mantener el valor de la vida por encima de los deseos”…

“Y no, medicina y deseos tienen ir de la mano hasta que cerremos los ojos definitivamente”, manifiesta para cicatrizar la entrevista.

Pero antes de abandonar su despacho nos deja grabar algunos recuerdos fotográficos fijados con chinchetas en la pared blanca de su consulta hospitalaria.

“No los olvido. Siempre tengo presente las cosas bonitas que viví con mis pacientes; momentos repletos de anécdotas y comentarios, independientemente del proceso sanitario que nos uniera. Me transmitieron su confianza y eso es lo que veo cada día que les miro”.

Para el Dr. Julio Ancochea Bermúdez no puede existir una coda más brillante: “Nuestro grupo multidisciplinar, que no interdisciplinar, ha puesto en marcha un proyecto que camina hacia una medicina más humana, humanista y humanizada, lo que conlleva profundizar en una serie de valores: el respeto a la vida y a la dignidad de las personas, la asistencia y cuidado de los pacientes y de sus cuidadores… y no solo buscar una medicina basada en la evidencia científica o clínica. Necesitamos una medicina con visión artística, virtuosa; a rebosar de sentimientos”.

Como le gusta decir, “somos personas que trabajamos con, por y para personas; y estas personas deben centrar todos nuestros esfuerzos. Ahí es donde demostramos nuestra vocación, nuestro compromiso, nuestra propia humildad y la necesidad de trabajar en equipo”.

“Yo siempre transmito a mis alumn@s de Universidad y residentes MIR que tenemos que acostumbrarnos a conjugar la primera persona del plural: Nosotros…  y nosotros somos mucho mejores que tú y que yo… Todos y todas junt@s debemos girar en torno al paciente EPID desde el principio hasta el final, con una visión integral, holística. Sin humanización la medicina solo es un trabajo”.