¿Imaginas una vida en la que algunas de tus acciones diarias como, por ejemplo, frotarte con una esponja o dar un simple abrazo pudieran verse limitadas por una enfermedad? En España hay 1.000 personas padeciendo la llamada “enfermedad de piel de mariposa”, una patología que hace que tu piel se vuelva tan frágil como las alas de este insecto; en su Día Mundial los afectados piden visibilidad, sensibilidad e investigación
La Epidermólisis bullosa (EB) más conocida como la “enfermedad de piel de mariposa” o “piel de cristal”, una patología cutánea que se transmite hereditariamente y que hasta ahora no tiene cura, celebra su día mundial el próximo 25 de octubre y su asociación en España, Debra, nos cuenta con detalle qué es y alguna de las actividades que tiene preparadas para su conmemoración.
Una de las enfermeras de la asociación, Natividad Romero, detalla a Efesalud que la “piel de mariposa” consiste en la mutación de un gen que impide la producción de ciertas proteínas necesarias para la estructuración de la piel como, por ejemplo, el colágeno o la queratina.
La piel de los pacientes con esta enfermedad se vuelve “extremadamente frágil y el mínimo roce o deslizamiento que reciban puede producirles heridas y ampollas”.
Actividades del Día Mundial
Entre los actos relativos a este día, Debra presenta el sábado 24 en el CaixaForum de Madrid el primer documental español sobre la enfermedad, el cual, estará también disponible en Internet, un día después; en su Día Mundial.
Asimismo, como viene haciendo cada año esta asociación, ha convocado un encuentro nacional, también en la capital, durante tres jornadas con el objetivo de que las familias a las que les afecta esta enfermedad puedan compartir sus experiencias y aprender de expertos y profesionales en este campo.
El día a día de los pacientes
Al tratarse de una enfermedad genética aún no existe un tratamiento curativo pero las curas de las ampollas y heridas de los pacientes son necesarias diariamente.
La enfermera de Debra explica con detalle el proceso que siguen al pie de la letra en sus consultas:
- Retirada del vendaje y de los apósitos -no adhesivos- que cubren las heridas de todo el cuerpo.
- Baño por inmersión en bañera porque es mucho menos agresivo que con la ducha; en ocasiones se encuentran con pacientes que ni siquiera toleran la presión que produce el impacto del agua contra su piel si se opta por la ducha.
- Secado completo de todo el cuerpo.
- Revisión completa del paciente para observar si hay alguna ampolla nueva. En el caso de que la haya la puncionan y drenan todo su contenido para evitar que se extienda y aumente el dolor.
- Se pone un vendaje nuevo.
Sin embargo, la enfermera resalta que no todos los casos de los enfermos de EB son iguales, hay matices dependiendo si se produce una ausencia total, parcial o defectuosa de las proteínas encargadas de la estructuración de la piel.
Natividad Romero apunta que hay tres grupos principales de Epidemólisis bullosa que a su vez se dividen en 30 subtipos distintos atendiendo al nivel de gravedad.
Las curas “más complicadas” son las que que se engloban como bajo el nombre de “distróficas recesivas” porque pueden tener una duración de entre dos y cuatro horas.
Recomendaciones
Como se trata de una enfermedad que aparece desde el nacimiento hay que adquirir una serie de hábitos desde el primer momento para impedir que la calidad de vida de estos pacientes empeore.
El principal mensaje que transmite la asociación en la que trabaja es la promoción de que todos los enfermos lleven una vida “lo más sana y normal posible”.
Las actividades diarias de los más pequeños no es necesario eliminarlas pero sí tener siempre presentes una serie de consejos:
- No poner nada adhesivo sobre su piel.
- Si juega con una pelota hay que intentar que sea lo más blanda posible.
- Un cojín en la silla les aporta una mayor calidad de vida.
Situación actual
Natividad Romero se muestra bastante optimista en torno a los avances de esta patología cutánea porque “afortunadamente se están realizando bastantes investigaciones sobre ella y se rigen a través del organismo internacional de Debra”.
Se están estudiando diferentes terapias “a nivel proteico, celular y genético” pero también se están haciendo pruebas mediante trasplantes de médula ósea, inyecciones de fibrolastos y de determinadas células en las zonas con lesión.
Otro motivo esperanzador es la aprobación, por el consejo interterritorial, de la financiación pública de los materiales adecuados para el tratamiento de los afectados por la piel de cristal.
No obstante, Romero insiste en que aún se tienen que resolver las desigualdades que hay dentro de España en cuanto a los productos elegidos y a su distribución: “La misma fragilidad que presenta la piel existe en las mucosas de estos enfermos por lo que muchos de ellos no pueden ni tomar los productos sólidos esenciales para su nutrición”.
Según añade la enfermera, “a muchos niños les insertan un tubo conectado desde el estómago hasta el exterior para administrarles alimentación triturada o batidos nutricionales”.
A juicio de Romero estos batidos y determinados productos cosméticos deberían ser financiados también porque suponen mucho dinero para las familias.
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