La artista canadiense Céline Dion confesó hace un par de años que al cantar sentía como si la estrangularan, debido a la enfermedad que padece, el síndrome de la persona rígida. Tuvo que retirarse de los escenarios, pero este sábado ha vuelto de forma triunfal en París, en el primero de los 26 conciertos que dará exclusivamente en la ciudad francesa.
«Hay algo que puedo deciros en tres palabras: yo estoy bien. He aprendido a vivir con esta fragilidad; al convivir con ella, la he domesticado y he decidido convertirla en una fuerza vital (…) Esta noche cantamos, bailamos y celebramos», invitó la ganadora de dos Óscar y varios Grammy, según recogieron medios como Le Parisien.
La cantante canadiense no puedo evitar las lágrimas al cantar «One ne change pas», el primer tema el concierto, ante unos 35.000 espectadores.
«Había prometido no llorar, no cumplo mis promesas», afirmó.
En 2024, Celine Dion dio detalles, en una entrevista a un canal estadounidense, que además de sentir como si la estrangularan cuando cantaba por su enfermedad, tenía costillas rotas. Confesó, asimismo, que con el paso del tiempo, sus pies y sus manos se pondrían rígidos hasta el punto de que no podrá moverlos.
La artista ya habló por primera vez de su enfermedad en una entrevista con la revista Vogue en mayo. En ella desveló que fue en 2008, durante una gira, cuando sintió por primera vez los primeros signos de su enfermedad.
Un trastorno neurológico
El síndrome de la persona rígida es un trastorno neurológico raro de causa autoinmune, cuya prevalencia real se desconoce pero se estima que hay entre uno y dos casos por millón de personas, según explicó a EFE Salud la neuróloga de la Clínica Universidad de Navarra Marta Marín hace dos años.
Afecta sobre todo a mujeres de entre 30 y 50 años.
«En las enfermedades autoinmunes digamos que las defensas del cuerpo se equivocan y atacan a estructuras del organismo por error. En este caso, los anticuerpos que se producen, que no se sabe realmente el motivo, van dirigidos contra una enzima (una proteína) que se llama Carboxilasa Ácida Glutámica (GAD por su siglas en inglés)», subrayó la neuróloga.
Esta enzima es la que se encarga de producir un neurotransmisor denominado GABA, que regula la excitabilidad cerebral.
La experta indicó que en este caso hay dos neurotransmisores principales: el excitatorio, que es el glutamato y da actividad al GABA, y este que es el inhibitorio y relajante.
Cuando los anticuerpos atacan a esta enzima, deja de producir GABA, con lo que hay un exceso de activación del sistema nervioso central. La enzima no causa solo problema neurológicos, también puede afectar al sistema reproductor o al páncreas, de forma que puede dar lugar a otros trastornos endocrinos.
Las consecuencias para el cuerpo
La enzima GAD se encuentra dentro de las neuronas, en el citoplasma, y los anticuerpos que van por la sangre pueden atravesar la célula para atacarla. Esto ocurre por un mecanismo que aún no está muy claro, señaló la neuróloga.
Este ataque puede producir el síndrome de la persona rígida, el de ataxia cerebelosa y epilepsia. Se desconoce por qué una persona con anticuerpos desarrolla un síndrome u otro.
«Hay dudas de si puede ser que esos anticuerpos vayan concretamente dirigidos a alguna parte de la enzima que llamamos epítopos», añadió Marín.
Los síntomas
Los síntomas que produce sobre todo es rigidez en el cuerpo: tronco y en las extremidades. El paciente también puede tener deformación de la columna vertebral.
Esto ocurre porque hay una contracción simultánea de los músculos agonistas y antagonistas.
Normalmente, el ser humano cuando contrae un músculo, el contrario hace una acción antagónica, es decir, se relaja para compensar. Pero con la enfermedad que padece Celine Dion, ese no se consigue relajar porque existe un exceso de actividad y una contracción de ambas partes.
«Digamos que no hay una compensación. Genera mucho dolor porque, al final, es como tener los músculos constantemente agarrotados, es una contracción continua, no te puedes relajar, esto hace crecer el dolor y provoca espasmos», abundó Marín.
Puede provocar ansiedad, miedo de salir a la calle a causa de los espasmos y por la dificultad al caminar.
En principio, no es de nacimiento y es muy frecuente que lleve asociadas otras enfermedades autoinmunes.
Es crónica, no tiene cura
A día de hoy la enfermedad de Céline Dion es crónica, no tiene tratamiento curativo, los fármacos abordan los síntomas. La rigidez y el dolor muscular se tratan con relajantes musculares y otros fármacos que potencian la acción del GABA, el neurotransmisor inhibitorio relajante.
Por otra lado, está la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis, que «es como un recambio plasmático, como limpiar tu sangre de aquellas sustancias que no nos interesan».
Y cuando todo esto falla, la neuróloga apuntó que se pueden suministrar otros fármacos inmunosupresores.
Todos estos tratamientos no tienen tan buena respuesta como los médicos desearían. Mitigan los síntomas.
«Lo que se ha visto es que a pesar del tratamiento, muy pocos pacientes consiguen recuperarse. Hay algunos que tienen muy buena recuperación aunque no están curados. En general, hay una respuesta al tratamiento un poco pobre», incidió Marín.
Por todo ello, estos pacientes tienen una mala calidad de vida no solo por los síntomas de la enfermedad, también por los efectos secundarios de los medicamentos.
«Es una enfermedad que produce mucha discapacidad y que, además, muchas veces como es rara, hasta que el médico pueda caer en este problema, los pacientes son etiquetados como que tienen algún problema psiquiátrico», resaltó la neuróloga de la Clínica Universidad de Navarra.
Y es que, si se detectase antes la enfermedad que tiene Celine Dion, probablemente el pronóstico mejorase.
«Soy Céline Dion», el documental
En el documental «Soy Céline Dion», que se estrenó en 2024, la artista cuenta su batalla contra la enfermedad que le ha cambiado la vida.
Relata lo difícil que es vivir sin cantar y cómo se esfuerza hasta más allá del límite para poder recuperar su vida. «Pero no voy a parar, no voy a rendirme», aseguró.
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