«Uno de cada trescientos bebés nacerá con plagiocefalia posicional, la deformidad del cráneo más frecuente, que se produce por compresión mantenida sobre un lado de la cabeza durante la gestación maternal», indica el Dr. Manuel Sánchez Luna, jefe del Servicio de Neonatología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón.
Este tipo de alteraciones del cráneo pueden asociarse a hipotonía (bajo tono muscular en reposo) o a la tortícolis (contractura o acortamiento del músculo esternocleidomastoideo del cuello, lo que provoca que la cabecita del feto en desarrollo esté inclinada hacia un hombro y esté girada hacia el lado opuesto).
En raras ocasiones, la deformidad podrá ser consecuencia de malformaciones de la columna cervical o por una patología oculomotora (posición anómala de la cabeza por mecanismo de compensación ante un déficit de movilidad de los ojos o un alineamiento visual incorrecto -estrabismo-).
La plagiocefalia posicional más habitual es la occipital (parte posterior de la cabeza, por donde se une a las vértebras del cuello); e incluye dos tipos:
Asimétrica (izquierda o derecha) de nivel leve -sólo asimetría occipital-, moderado -asocia asimetría frontal- y grave -añadiendo asimetría malar, del reborde orbitario, a las anteriores-; y simétrica (bilateral, braquicefalia), que se considera grave si el diámetro afectado es mayor de 90 % en la zona biparietal-occipitofrontal.
«Las deformidades por plagiocefalia posicional, funcionales, la gran mayoría de carácter transitorio, desaparecerán tras el parto a los tres o cuatro meses con un manejo neonatológico conservador o postural«, apunta con firmeza el catedrático de Pediatría de la Universidad Complutense de Madrid.
Arriba, con un punto de vista cenital, se describen con un dibujo: (a) forma craneal normal, (b) plagiocefalia occipital bilateral, (c) plagiocefalia unilateral derecha y (d) sinostosis lambdoidea derecha.
Debajo (cortesía del libro Evaluación Neurológica del Recién Nacido, escrito por el Dr. García Alix), principales deformidades del cráneo por craneosinostosis o cierre prematuro de una o más suturas craneales.
De cráneo intraútero a síntomas patológicos extraútero
El cerebro del feto intraútero crece a una velocidad enorme durante su fase de desarrollo: hasta 250.000 neuronas por minuto, hasta llegar a los 100.000 millones de neuronas, aproximadamente, al final de la gestación, especialmente en el tercer trimestre del embarazo.
Al nacer, el cerebro de bebé pesará alrededor de 350 gramos, un 25 % de lo que pesa el de un adulto. Y durante el primer año de vida continuará su crecimiento sin descanso.
«Para tal fin, la estructura craneal, formada por huesos que van unidos entre sí mediante tejido fibroso, permite que este agrandamiento constante del cráneo se adapte perfectamente a la evolución natural del bebé», menciona el Dr. Sánchez Luna.
De hecho, las fontanelas del recién nacido (zonas blandas formadas por tejido fibroso donde todavía no se ha unido el hueso) deberían cerrarse a los 2-3 meses (posterior), 3-6 meses (anterolateral), 6-12 meses (posterolateral) y 12-24 meses (anterior).
A la vez, las suturas craneales (tipo de articulación fibrosa que conecta los huesos del cráneo entre sí) se tienen que cerrar definitivamente a los 2 meses (metópica), 22 meses (sagital), 24 meses (coronal) y a los 26 meses (lambdoidea).
«Pero en uno de cada mil nacimientos aparece una deformidad del cráneo que se deberá a un trastorno grave en el desarrollo de las estructuras óseas o del propio cerebro, deformidades complejas si nos atenemos a los estándares de normalidad en el cráneo de un recién nacido», subraya.
Hablamos de deformidades por diferentes tipos de craneosinostosis: primaria, sindrómica y secundaria.
La craneosinostosis primaria, generalmente en una única sutura, es la más frecuente (85 % de casos): sagital (40-60 % de casos), coronal (20-30 %), metópica (10 %) y lambdoidea (2 %).
La craneosinostosis sindrómica es menos frecuente (10-20 % de estos casos) y se genera en varias suturas a la bóveda, base del cráneo y esqueleto facial.
La craneosinostosis secundaria, poco frecuente, puede resultar de una microencefalia, de ciertas enfermedades como la talasemia, la anemia de células falciformes, el hipertiroidismo, la osteodistrofia renal, la hipofosfatemia, la hipercalcemia o el déficit de vitamina D.
También, la craneosinostosis secundaria puede originarse a partir de sustancias teratogénicas, capaces de alterar el desarrollo del embrión o el feto, provocando defectos congénitos, malformaciones o alteraciones funcionales.
«Como es lógico, estas deformidades del cráneo en el recién nacido asustan, y mucho, a la mamá, al papá o a la familia del bebé, puesto que inmediatamente les sacude una apabullante sensación de gravedad», atestigua el neonatólogo.
«El diagnóstico clínico después del nacimiento se basa en la exploración concienzuda del bebé, observando y palpando la alteración de la forma del cráneo y la cara, la falta de alguna fontanela, algún reborde óseo a lo largo de las suturas o la ausencia de desplazamiento de los huesos a nivel de la sutura al presionarlos», establece.
La confirmación del problema se establece mediante pruebas de imagen, como la ecografía para descartar la sinostosis (soldadura anormal de dos o más huesos), la radiografía y, sobre todo, la tomografía computarizada (TC) y la Resonancia Magnética, ambas en 3D.
«Necesitamos saber que los espacios entre los huesos están libres, que se mueven sin obstáculos, que las suturas no están cerradas y que las fontanelas, por ejemplo, se palpan enseguida, como muy bien saben las madres», recalca el Dr. Manuel Sánchez Luna.
«Si detectamos que alguna de las suturas está fija, es decir, que las placas óseas no se mueven con libertad, será el momento de establecer un tratamiento avanzado en neurocirugía para aliviar la presión intracraneal y permitir que el cerebro del bebé crezca adecuadamente», informa.
Se establecerá, dependiendo de cada caso, una corrección quirúrgica antes de los tres o cuatro meses después del nacimiento. Además y a la vez, se recomienda la asistencia multidisciplinar de los Servicios hospitalarios de Genética y Atención Temprana.
Apuntes extraútero del cráneo en el recién nacido
En este apartado, el neonatólogo jefe del Gregorio Marañón insiste en tener en cuenta la prevención de la muerte súbita del lactante: recomienda mantener al bebé en la posición bocaarriba durante el mayor tiempo posible cuando está tumbado, durmiendo o descansando.
Este consejo facilita que l@s recién nacid@s con problemas de deformidad craneal puedan y deban mover su cabecita con frecuencia.
«Tanto es así que es aconsejable que mamás y papás cambien de orientación postural a sus retoños cuando observen que tienen tendencia a estar siempre apoyados sobre el mismo lado de la cabeza, buscando muchas veces la procedencia de la luz o el origen del sonido. Será la mejor forma de evitar la plagiocefalia posparto«, destaca.
Las deformidades un poco más complejas o rebeldes podrán necesitar un casco personalizado.
«Estos cascos, indicados por los neurocirujanos, intentarán evitar que las estructuras del cerebro empujen hacia la zona más débil o más frágil de los huesos de la cabeza y se desarrolle más aún la deformidad hacia uno de los lados», anota.
«Estos cascos son útiles, son prácticos y se utilizan más en niñ@s que han nacido prematuros y la deformidad craneal obedece, muchas veces, a su estancia prolongada en las Unidades de Neonatología, donde no se han podido mover todo lo naturalmente deseable», añade.
«Cabe recordar, asimismo, que un alumbramiento materno prolongado, cuando el bebé viene de cabeza, podrá ocasionar una deformidad transitoria del cráneo al mantenerse la presión del canal de parto sobre las estructuras óseas, algo que se observa en algun@s niñ@s recién nacid@s», menciona.
Dr. Manuel Sánchez Luna, usted nos ha ofrecido algunas pinceladas sobre la deformidad craneal, ¿pero qué nos dice de las alteraciones en el tamaño del cráneo?
«Obstetricia y Neonatología vigilan el crecimiento del bebé intraútero para confirmar que todo el proceso fetal se desarrolla de forma homogénea, tanto en el conjunto de las estructuras corporales como en las de la cabeza. Se mide, por tanto, no sólo el crecimiento fetal, sino la talla, el peso y el perímetro cefálico o craneal«, explica.
«Un crecimiento enlentecido del cráneo nos está avisando de un problema en el desarrollo fetal. Pero si crece a una velocidad excesiva también nos está avisando de que puede haber una patología. Estamos hablando de micro y macrocefalias», desarrolla.
Según el número de semanas de gestación, el bebé, al nacer, deberá tener un tamaño acorde con ese tiempo dentro del útero materno.
«Para determinar la normalidad craneal disponemos de unas gráficas que reflejan con exactitud el perímetro cefálico adecuado en función de la media de los bebés nacidos con el mismo número de semanas de gestación. Es entonces, al comparar estos valores estándar, cuando se diagnostica microcefalia o macrocefalia«, continúa.
«Estos dos valores, bajos y altos en el perímetro craneal, nos alertan, en general, que existe una anomalía, ya sea en el desarrollo global del bebé o puntualmente en el crecimiento del cerebro», sigue.
«Cuando el bebé en su conjunto se ha desarrollado poco, incluido su cerebro, nos encontramos ante trastornos que suelen ser graves, relacionados muchas veces con malformaciones importantes o alteraciones genéticas, casi siempre diagnosticadas o sospechadas intraútero por l@s obstetr@s», enmarca.
«Cuando este crecimiento es inferior a la normal sólo a nivel de la cabeza se piensa en un origen genético y también en posibles infecciones por virus, bacterias y otros microorganismos«, acota.
«Cuando el tamaño es superior a la normal pensamos en causas de menor envergadura, siempre y cuando sea un problema aislado, como aquellos bebés cuyo tamaño craneal tiene un origen en las características físicas familiares», circunscribe.
«Aún así, será estrictamente necesario comprobar que no haya algo dentro de las estructuras del cerebro que esté provocando ese aumento del perímetro cefálico. En estos casos, hablaríamos, normalmente, de malformaciones del sistema nervioso central», focaliza.
«Estas malformaciones intraútero generan hidrocefalia, una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en las cavidades internas y más profundas, ventrículos del cerebro, causante de la dilatación cerebral y de un aumento de la presión intracraneal», describe.
Las hidrocefalias congénitas tienen su origen en diferentes síndromes, como las trisomías 13 y 18 o las mutaciones del gen L1CAM, y, además de las malformaciones del sistema nervioso central, en la obstrucción de la circulación del LCR (hemorragia o infecciones).
«En conclusión, el crecimiento de cualquier bebé intraútero tiene que ser lo más uniforme posible y registrar medidas encuadradas entre los valores estándar del resto de la población recién nacida con igual edad gestacional», recalca.
«Estos casos de microcefalia y macrocefalia son muy poco frecuentes; pero son casos que nos obligan a estudiar con detenimiento las causas para intentar establecer los tratamientos personalizados más efectivos», establece el Dr. Manuel Sánchez Luna, maestro de referencia en La Consulta de Neonatología.
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