La silicosis cristalina que destruye la vida de los pulmones

La silicosis cristalina que destruye la vida de los pulmones

Ismael había comenzado de aprendiz a sus dieciséis añitos, la necesidad obliga. Hasta noviembre de 2009 cortó, pulió y montó tableros de piedra artificial, con los que se fabrican las encimeras multicolores de baños y cocinas, muy de moda en nuestros tiempos; y sin saberlo, sin que nadie le advirtiera o se lo impidiera, las partículas de cristal de cuarzo, revestidas de agentes químicos, penetraron en su sistema respiratorio hasta los mismísimos alvéolos.

Fue este polvo de sílice en suspensión el culpable de sus bajas laborales. Primero con una neumonía en 2007; luego con disnea, tos y cansancio solo por subir una simple escalera, algo inaudito en un hombre joven. Ismael recibió el diagnóstico definitivo en 2010, se enfrentaba a una neumoconiosis debida al polvo de sílice, un producto inorgánico indestructible para nuestras células macrófagas pulmonares.

“Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de procesos (alrededor de 200) que presentan características clínicas, radiológicas, respiratorias y funcionales comunes que pueden converger, como vía final, en el desarrollo de fibrosis”, explica el doctor Julio Ancochea Bermúdez, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid.

“Unas EPID son de causa conocida y otras de causa desconocida; unas reflejan afectación exclusivamente en el pulmón y otras demuestran que el pulmón es un elemento más de deterioro en el contexto de alguna enfermedad sistémica”, completa.

Dentro de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPID) de causa conocida se reconocen una gran variedad de patologías:

• Relacionadas con las enfermedades del tejido conectivo.
• Asociadas a causas hereditarias.
• Por inhalación de polvos orgánicos (hongos, bacterias o proteínas animales que ocasionan neumonitis y alveolitis alérgicas extrínsecas).
• Por inhalación de polvos inorgánicos (neumoconiosis por el polvo respirado en la extracción del carbón mineral -silicosis de los mineros- o neumoconiosis por respiración de polvo de sílice).
• Derivadas de ciertos fármacos.
• Generadas por la radioterapia.

“Pero hoy vamos a tratar la silicosis ocasionada por el polvo de sílice, que podríamos calificar de cristalina, cuyo detonante está en la respiración sistemática de partículas de cristal de cuarzo y diferentes compuestos de silicona, que se desprenden de los conglomerados de piedra artificial elaborados para fabricar posteriormente encimeras de cuartos de baño y cocina”, expone el Dr. Ancochea Bermúdez.

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas, en su conjunto, inciden sobre el intersticio pulmonar, “un espacio misterioso, casi virtual”, existente entre las membranas basales del epitelio alveolar de las vías aéreas distales, en el endotelio capilar y en el tejido conjuntivo comprendido entre los septos y el tejido peribronquial y peribronquiolar.

“Por lo tanto, las EPID disminuyen la transferencia del intercambio gaseoso (difusión de monóxido de carbono) y ocasionan trastornos ventilatorios generalmente restrictivos y, en ocasiones, obstructivos”, especifica el neumólogo madrigallego de la orensana A Pobra de Trives.

En este sentido, el Dr. Julio Ancochea, profesor de Medicina UAM y director de la Cátedra EPID-Futuro de la UAM-Roche, establece los objetivos prioritarios de esta aula universitaria a nivel mundial: “Profundizar en la investigación, la docencia, la innovación y la traslación de este conjunto de enfermedades pulmonares al debate público de la Sociedad”.

Con este afán divulgativo, EFEsalud ha elaborado un reportaje multimedia sobre silicosis cristalina protagonizado por Ismael Aragón, paciente diagnosticado con silicosis crónica complicada, el Dr. Antonio León Jiménez, neumólogo jefe del Hospital Universitario Puerta del Mar de Cádiz, y parte de su equipo, representado por los doctores Antonio Hidalgo Molina, neumólogo, y Antonio Campos Caro, biólogo.

Silicosis por respirar micropartículas de cristal de cuarzo

La silicosis “cristalina”, generada por el polvo que se desprende al cortar, pulir y montar las planchas de conglomerado de piedra artificial, constituidas ente un 70% y 90% por cristal de cuarzo, además de diferentes resinas de compactado y múltiples productos químicos, es una enfermedad respiratoria crónica relativamente nueva.

A pesar de que la primera alarma sonara en Israel hacia 1997, en España no llamó la atención médica hasta principios del segundo decenio de este siglo, de forma especial en la provincia de Cádiz, donde se registraron 106 casos entre 2009 y 2018 (alrededor de 300 si sumamos en ese periodo más pacientes en provincias andaluzas como Almería y Huelva).

Muchos trabajadores, la mayoría jóvenes, acostumbrados a trabajar con piedra natural de granito o de mármol, material compuesto de un 30% y 5% de sílice, respectivamente, fueron cayendo “como moscas” en una tela de araña hilada, casi siempre, por los fallos sistemáticos en prevención de todas las personas, empresas e instituciones públicas y privadas que deben garantizar la salud de los trabajadores.

Y la prueba de cargo cabe aquí con unos datos desgarradores: solo en la familia de Ismael padecen este tipo de silicosis 14 varones. Su primo hermano de 33 años falleció en octubre de 2012, no aguantó el trasplante pulmonar. Además, uno de sus compañeros de empresa también murió por la silicosis en 2015 dejando huérfanos a dos hijos, tampoco le libró el trasplante.

El mercado es muy libre para introducir innovaciones en los materiales de construcción, pero siempre debe estar regulado. Con la salud de los trabajadores no es de recibo, como mínimo, tanta irresponsabilidad. Todo sucedió en Cádiz en pleno siglo XXI.

Por eso, cuando a Ismael le comunicaron su diagnóstico pensó inmediatamente en sus compañeros, incluso les  advirtió de que se cuidaran. Él solo se cubría la boca y la nariz con una mascarilla no homologada, y solo al final de su vida laboral utilizó mascarillas homologadas FFP2 por recomendación de los servicios de prevención.

En un primer momento no confiaron mucho en sus consejos, pero el paso del tiempo es como un martillo pilón.

“Mis compañeros de empresa de aquella época, sin excepción, padecen a día de hoy silicosis cristalina en diferentes grados”, dice Ismael, también presidente de ANAES (Asociación Nacional de Afectados y Enfermos de Silicosis).

La media de edad de todos los trabajadores diagnosticados de silicosis es de 36,2 años. La duración media de la exposición al polvo de sílice es de 12 años. Un 93,4% de los casos de silicosis es simple y un 6,6 es masiva progresiva (FMP), aunque su evolución hace subir esta cifra hasta el 37,7% de los casos diagnosticados.

“La silicosis ocasionada por la respiración constante del polvo de sílice desprendido de la piedra artificial con la que se fabrican las encimeras de baño y cocina aparece en muy pocos años de latencia y, además, su evolución suele ser más agresiva que en el caso de la silicosis de los mineros”, subraya el Dr. Antonio León Jiménez.

“La sustancia tóxica penetra profundamente en las vías respiratorias hasta alcanzar los alvéolos. Allí, las células macrófagas de los pulmones intentan destruir el polvo inorgánico. Pero como la sílice es indestructible a nivel orgánico, nuestras células solo consiguen su propia autodestrucción, una muerte inútil que libera, a su vez, sustancias de desecho al ámbito extracelular”, describe.

“Se produce, entonces, una suma de factores: depósitos de sílice -cristal de cuarzo-, células muertas y desechos celulares derivados de la muerte celular, acumulación que atrae a otras células macrófagas provocando un círculo vicioso que genera una respuesta inflamatoria progresiva a nivel bronquial y alveolar”, continúa.

Al final del proceso patológico nos encontraremos ante una fibrosis, especie de cicatriz pulmonar por intentar aislar y destruir la sílice.

“Inicialmente, estas cicatrices son micronódulos silicóticos -necrosis fibrótica- que posteriormente van creciendo y uniéndose a otros nódulos, con los que forman pequeñas masas que sustituyen al tejido normal del pulmón, lo que genera la insuficiencia respiratoria”, especifica el neumólogo jefe del Hospital Puerta del Mar, un referente europeo para hablar de esta enfermedad intersticial.

Con la degradación pulmonar se llega a una falta de oxígeno en sangre y, por lo tanto, a la hipoxia, situación que compromete el funcionamiento de los órganos vitales. De momento, un trasplante pulmonar es la única solución para que el paciente siga con vida.

“Por este motivo, usar mascarillas buconasales, máscaras faciales u otros dispositivos auxiliares de respiración, homologados, es la clave para proteger los pulmones de estos trabajadores; aunque también conviene proceder a la extracción constante del aire viciado en el local de trabajo o emplear un sistema de cortinas de agua para rebajar la exposición al polvo de sílice”, recalca el Dr. León Jiménez.

Radiografía, TAC y función pulmonar de los pacientes que padecen silicosis “cristalina”

Tanto la radiografía (Rx) de tórax como la tomografía axial computarizada (TAC) o las biopsias, además de las diferentes pruebas de exploración funcional, determinan el estadio y la evolución de la enfermedad silicótica cristalina, ya que esta patología progresa rápidamente a su forma más aguda, incluso tras el cese a la exposición laboral.

¿Qué hallazgos encontramos en una Rx o TAC en un paciente con silicosis originada por este polvo de piedra artificial?

“En un TAC de Ismael, por ejemplo, se observa claramente una silicosis crónica complicada, que es la fase más avanzada de la enfermedad”, destaca el Dr. Antonio Hidalgo Molina.

“Esta forma se caracteriza porque se produce una coexistencia de micronódulos en la parte superior de ambos pulmones que se van uniendo y desarrollando conglomerados nodulares de mayor tamaño en ambos parénquimas. Estas cicatrizaciones determinan el avance y la evolución de la enfermedad”, reitera el neumólogo adjunto.

“En el caso de una Rx de un paciente con silicosis crónica simple, que es la forma inicial de la enfermedad, comprobaremos que la radiografía mostrará ganglios o adenopatías biliares aumentadas de tamaño -inflamadas-; pero, sobre todo, el hallazgo fundamental se centrará en pequeños nódulos silicóticos localizados”, expone.

Las lesiones pulmonares de un trabajador con silicosis cristalina aguada aparecen en un plazo menor a cinco años

“Tanto las imágenes de Rx como de TAC presentarán evidentes patrones micronodulares y aglomeración de cicatrices fibróticas en todas las zonas de ambos parénquimas pulmonares. El paciente respirará de una forma muy llamativa, manifestando insuficiencia respiratoria, y podrá necesitar, incluso, oxigenoterapia”, manifiesta el Dr. Hidalgo Molina.

¿Y cuál es el pronóstico de Ismael después de estos años de tratamiento y en qué estado se encuentra su función pulmonar?

“Tras una exploración funcional respiratoria completa, que consta de una espirometría, una plestimografía y una determinación de la difusión, vemos que Ismael sufre, primero, un patrón ventilatorio mixto con predominio obstructivo; segundo, una restricción respiratoria determinada por una disminución de su capacidad pulmonar total; y, tercero, una caída muy acentuada del intercambio gaseoso en los pulmones”, relaciona.

La biología como campo de investigación para luchar contra la silicosis “cristalina”

Por su parte, el Dr. Antonio Campos Caro está analizando en su laboratorio el conjunto de poblaciones celulares presentes en la sangre de los pacientes con silicosis cristalina para comprobar cuáles están alteradas en comparación con las mismas células de pacientes sanos, sin silicosis.

“Queremos saber si estas células están produciendo moléculas señalizadoras; método, digamos, que utilizan las células para comunicarse entre sí y que les serviría para indicar que están sufriendo un proceso inflamatorio provocado por la sílice, en esta patología”, establece.

“Tratamos de neutralizar la inflamación, pero las células macrófagas son incapaces de reducir o hacer desaparecer las partículas de cristal de cuarzo. Nuestro objetivo, por tanto, es encontrar la vía o molécula que neutralice la sílice cristalina”, enuncia.

“De momento -aclara-, hemos controlado e identificado una serie de poblaciones celulares alteradas por la sílice, que podrían estar implicadas, y una serie de moléculas, como la interleuquina, citocina clave del sistema inmunitario, que intervienen de manera activa en la información de este proceso inflamatorio”.

“Es más, dentro de cada grado de la enfermedad silicótica observamos que aumentan el número de moléculas señalizadoras. Trabajamos para revertir todas las modificaciones celulares y conseguir, al menos, la estabilización de la enfermedad, evitando así su progresión mortal”, resalta el biólogo del Hospital Puerta del Mar.

La esperanza antisilicótica de los fármacos pulmonares

Aunque este grupo de especialistas, liderados por el Dr. León Jiménez, se enfrentan a una experiencia limitada en el tiempo, dada la novísima aparición estelar de esta enfermedad laboral, ya han comprobado que al menos el 52% de los pacientes desarrollan una enfermedad progresiva, desde la silicosis crónica simple a la silicosis crónica compleja.

“No sabemos cómo van a evolucionar finalmente algunos de los casos, pero al menos contamos con la experiencia israelita, que sufrió en su día un brote tan agudo y tan intenso como el que ha sucedido en España. Muchos de sus pacientes fueron remitidos a trasplante pulmonar en las fases terminales de la enfermedad”, informa.

La investigación a nivel internacional no ha conseguido, todavía, un fármaco o grupo de fármacos que consigan detener, y menos curar, la etiología de la enfermedad.

“Por ahora, ofrecemos un tratamiento de los síntomas: broncodilatadores para la obstrucción bronquial con disnea secundaria, y oxigenoterapia contra la insuficiencia respiratoria. En última instancia, la posibilidad del trasplante”, delimita el neumólogo jefe.

“Y cabe añadir que el trasplante pulmonar es difícil en estos pacientes porque las masas de conglomerados silicóticos y las cicatrices fibróticas consecuentes que invaden el mediastino y la pared torácica aumentan significativamente la complejidad del propio procedimiento”.

Ismael, de 42 años de edad, sufre disnea de esfuerzos, a lo que se suma algo de tos y, en ocasiones, expectoración. Su tratamiento es a base de broncodilatadores y corticoides orales a dosis bajas. Se encuentra en seguimiento para valoración de trasplante.

Pero él no pierde la ilusión, ya que en Cádiz ha comenzado un ensayo clínico con un fármaco antifibrótico.

“Nuestro ensayo es único, específico para trabajadores con silicosis por polvo de piedra artificial. Con este medicamento intentaremos enlentecer la evolución natural de este tipo de silicosis con un doble efecto, antiinflamatorio y antifibrótico, con el fin de bloquear la progresión de la enfermedad”, avanza el Dr. León Jiménez.

Por fortuna, otros estudios, basados en la silicosis de la minería, están en fases muy avanzadas en Estados Unidos y Australia; unas investigaciones con similitudes que siempre pueden ayudarnos y mejorar las expectativas reales de los pacientes.

Para Ismael nunca será tarde si la dicha es buena. Su vida personal y familiar se vio truncada de un día para otro después de trabajar 14 años en el sector de la fabricación de encimeras.

“Tenía 30 años y toda la vida por delante, con mi mujer y mis hijos pequeños, el segundo nació en 2012, creciendo en un ambiente de felicidad, como la mayoría de las familias”, esboza.

Pero poco después de la mala noticia diagnóstica, tuvo que gestionar su pensión de por vida, batalla administrativa que le costó, encima, un desgaste psicológico tremendo.

“Mi pensión es insuficiente, sobre todo porque la baja laboral me pilló con una hipoteca en pleno estallido de la burbuja inmobiliaria”, comenta.

Y no solo se vio afectada su situación económica, sino que Ismael tuvo que cambiar su rol familiar y social.

“Trabajaba y de repente dejas de trabajar, algo insólito para mí -dice-, y encima tienes que reciclarte con todos los problemas añadidos que conlleva una enfermedad crónica”.

El impacto de la silicosis en su familia ha sido tan descorazonador que la huella emocional persiste sine díe, emborronándolo todo.

“Mi mujer no termina de creerse lo que está pasando. Es muy duro para ella… Ahora, muy a mi pesar, tiene una carga más dentro de la casa”, reflexiona con tristeza.

Ismael está a la espera de un trasplante pulmonar, fondeado con su familia en la dársena del puerto de su querida tacita de plata con la mirada puesta en el horizonte de la ciencia y la investigación.

El caso de esta persona, un trabajador de la industria de la construcción -atestigua el Dr. Julio Ancochea en su conclusión- es un caso que ilustra, sin ambages, la suma importancia que debe tener la prevención de las enfermedades por inhalación de tóxicos en el mundo laboral… el polvo se convierte siempre en lodo.

“Hay que poner el énfasis total en la prevención, para que el polvo de sílice no llegue al alvéolo, donde el macrófago alveolar, célula reconocedora de antígenos, no desencadene una reacción inflamatoria que puede condicionar una fibrosis progresiva que tenga la potencialidad de desarrollar insuficiencia respiratoria”, determina.

Tan devastador fue el brote gaditano de silicosis cristalina, que el Dr. Antonio León Jiménez, un experto en esta EPID, ratifica que los casos diagnosticados han disminuido sustancialmente desde que se aplican todas las medidas de prevención, especialmente el uso de mascarillas buconasales y faciales.

Aún así, el Dr. León advierte: “No podemos relajarnos, ya que el sector de la construcción en general puede verse afectado porque el uso de piedra artificial se está empleando ahora para el solado y revestimiento de paredes. Con lo cual, una gran masa de trabajadores se encuentra a merced del polvo de sílice sin una regulación y prevención efectivas”.

Por este motivo vital, “durante la anamnesis para diagnosticar una EPID, no solo es fundamental preguntar al paciente sobre sus aficiones y hábitos personales, sino que conviene averiguar posibles exposiciones a tóxicos, como son los polvos inorgánicos”, aconseja el Dr. Julio Ancochea.

“Desde la Cátedra UAM-Roche seguimos y seguiremos caminando juntos hacia una medicina personalizada y hacia un abordaje integral de los pacientes con este tipo de patologías respiratorias”, concluye el neumólogo jefe de La Princesa.