La rehabilitación, práctica necesaria para los pacientes de espina bífida e hidrocefalia

“Prácticamente el 99% no los curamos. Lo que intentamos es devolverles a una vida lo más cerca posible a la normalidad”, reconoce el doctor José Hinojosa, neurocirujano del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, sobre los pacientes con espina bífida e hidrocefalia.

Por eso, aunque se recurra a la operación, este especialista apunta a que “hay que insistir en el tratamiento de estos pacientes su rehabilitación motora, cognitiva, logopedia y terapia ocupacional” ya que, aunque el cirujano trate el defecto, el daño neurológico ha causado graves consecuencias.

El 25 de octubre, desde 2012, se celebra el Día Mundial de la Espina Bífida y la Hidrocefalia. Aunque pueden darse por separado, la hidrocefalia muchas veces se asocia a la espina bífida, de ahí la importancia de un día mundial que conjugue ambas dolencias.

Qué son y su relación

Cuatro de cada 10.000 personas en España padece espina bífida, una prevalencia que se considera “baja”, pero que tiene unas repercusiones que merecen ser atendidas de forma integral.

El doctor Hinojosa explica que la espina bífida es “un trastorno congénito que consiste en un defecto de cierre del tubo neural”. La médula espinal, añade, no se forma correctamente y sus envoltorios (meninge, capa de piel, hueso, músculo y tejido celular cutáneo) no se forman o no lo hacen correctamente.

Esta malformación es un grave problema, puesto que la médula espinal es la parte del sistema nervioso central que vincula la información motora, sensitiva y de reflejos.

El neurocirujano describe dos tipos de espina bífida: abierta, cuando no se han formado ninguna de las capas que cubren la médula y la dejan al exterior; y oculta, que es más frecuente, cuando las coberturas no se han formado bien, normalmente por mal cierre del envoltorio de la meninge y del hueso que la rodea, si bien la médula no está expuesta.

“No conocemos con exactitud la causa de la espina bífida, decimos que es una enfermedad multifactorial, muchas causas, y mezcla de factores genético, carencial (déficit de algunas vitaminas), infeccioso o farmacológico”, añade el doctor Hinojosa.

Por su parte, la hidrocefalia es el “acúmulo de líquido cefaloraquídeo a presión en el cerebro”, define el especialista. Dicho líquido protege al cerebro de los golpes pero un cúmulo excesivo de este genera este problema.

En muchas ocasiones, la hidrocefalia se produce cuando el paciente presenta espina bífida, pero no siempre. Hemorragias cerebrales, infecciones del sistema nervioso central, o tumores son otras causas de este exceso de líquido cerebral.

En cuanto a su aparición, solo la espina bífida abierta se advierte sin más remedio en el momento del nacimiento, mientras que la oculta puede pasar desapercibida durante en la infancia y manifestarse en la adolescencia o edad adulta, al igual que la hidrocefalia.

Síntomas

Los diferentes síntomas que el doctor Hinojosa señala son:

• Espina bífida abierta: los síntomas se manifiestan en la esfera motora, sensitiva y en los reflejos.La debilidad en las extremidades inferiores, en los casos más severos, conlleva a la paraplejia. En esta zona, la sensibilidad es muy reducida o inexistente. Además, los esfínteres pierden sus capacidad de reacción, produciendo incontinencias.
• Espina bífida oculta: sus síntomas son el trastorno de la esfera motora o sensitiva en las extremidades inferiores, deformidades ortopédicas en los pies, manchas en la piel o bultos de grasa en la lesión lumbar.
• Hidrocefalia: se manifiesta de formas clínicas diferentes según edad. En la infancia más precoz, aumenta el perímetro cefálico, la cabeza es notablemente más grande porque hay un acúmulo de presión del líquido. La fontanela se abomba y se pueden producir trastorno en el movimiento de los ojos o vómitos. En el niño joven y el adulto, destacan el dolor de cabeza agudo. En las personas mayores, conocida como hidrocefalia a presión normal, se advierte un trastorno en la marcha, grado de demencia e incontinencia urinaria.

Tratamiento

En la mayoría de los casos, el tratamiento pasa por las manos del cirujano.

Según el especialista del 12 de Octubre, existen dos tipos de intervención quirúrgica para la hidrocefalia, pero ambas consisten en vaciar la presión de ese líquido: bien con una válvula de derivación, un mecanismo que vacía el líquido que sobra, o con una endoscopia cerebral que abre la obstrucción.

En la espina bífida, la operación intenta reparar esa cubierta que no se ha formado correctamente para que recupere su función.

Este neurocirujano hace un especial énfasis en continuar el tratamiento, una vez realizada la operación, en el campo de la rehabilitación. Las importantes secuelas de la espina bífida y la hidrocefalia requieren del trabajo de logopedas, fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales que ayuden a estos pacientes a seguir una vida lo más dentro de la normalidad posible.

Dentro de la prevención, el doctor Hinojosa apunta a la época de la gestación y recomienda a la mujer tomar ácido fólico tres meses antes de quedarse embarazada y durante el primer mes de esta etapa.

El cierre del tubo neural se produce en el día 26 de embarazo, es decir antes de que la mujer haya tenido su primera falta, por lo que “no tiene ninguna utilidad empezar a tomar ácido fólico cuando ya está embarazada”.

“Esto no previene todos los casos pero sí en un tanto por ciento muy elevado la incidencia de la espina bífida y sí en más de un 90% la aparición de la anencefalia -pacientes sin cerebro- una malformación muy severa e incompatible la vida”, concluye el doctor Hinojosa.