CBP: la enfermedad hepática que cambia la vida

El 9 de septiembre se celebra el Día Mundial de esta patología crónica y no vírica – por lo tanto no es contagiosa- y que en España se calcula puede afectar a casi 10.000 personas.

Además se estima que entre un 15 o 20% de ellas podrían no estar todavía diagnosticadas.

La CBP no tiene cura, y en una fase muy avanzada tiene síntomas asociados a la cirrosis, la cavidad abdominal (ascitis), la hemorragia gastrointestinal o el color amarillo en piel y ojos (ictericia).

Frecuentemente, estos pacientes tienen otras patologías, como sequedad de ojos y boca (síndrome de Sjögren), o trastornos de la glándula tiroides con falta de hormona tiroidea.

También pueden tener otros trastornos asociados como la esclerodactilia (dedos afilados con piel dura), o el síndrome de Raynaud, que provoca un estrechamiento de los vasos sanguíneos y suele afectar a los dedos de pies y manos, cuando la persona siente frío o padece estrés.

Con mucha menor frecuencia pueden padecer lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y/o artritis reumatoide.

La osteoporosis se observa en casi la tercera parte.

Día Mundial: #AlzatusmanosporlaCBP

Con ocasión del  día mundial de esta enfermedad hepática, que se conmemora este año bajo el lema #AlzatusmanosporlaCBP, la Asociación para la Lucha contra las Enfermedades Biliares Inflamatorias (ALBI-España) ha organizado la I Jornada “Mujeres proactivas y CBP”, en la sede de la Asociación de la Prensa de Madrid (APM).

En este encuentro, pacientes y médicos han hecho hincapié en que sólo se necesita una análisis rutinario de sangre para poder diagnosticarla.

“La fosfatasa alcalina, un indicador que aparece en cualquier análisis de sangre rutinario de los que se realizan anualmente en muchas empresas, cuando está elevada, podría ser un primer indicio”.

Así lo ha manifestado en esta jornada la doctora Magdalena Salcedo, médico especialista en hepatología del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid, e implicada en la puesta en marcha del registro ColHai.

Se trata de una iniciativa de la Asociación Española para el Estudio del Hígado (AEEH) y el Centro de Investigación en Red de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBERehd) que busca cuantificar el número exacto de personas que padecen enfermedades colestásicas y autoinmunes.

Son un grupo de patologías entre las que se encuentra la colangitis biliar primaria y otras enfermedades como la colangitis esclerosante primaria o la hepatitis autoinmune.

La Doctora Salcedo explica la CBP  (VÍDEO EFE/ PILAR GONZÁLEZ MORENO)

La enfermedad hepática que “te cambia la vida”

Este registro supone un primer paso que permitirá a la comunidad científica conocer y situar mejor la problemática de estas dolencias, entre las que destaca esta enfermedad hepática como la patología más frecuente entre las colestásicas que dañan los conductos biliares que se encuentran en el interior del hígado y que de acuerdo con Rosa Gil “te cambia la vida”.

Directora del programa “Wonderland” de Radio 4 y diagnosticada con CBP hace 20 años, Rosa Gil ha hablado por primera vez en público de un padecimiento que, para empezar, y como está asociado al hígado, supone llevar a cuestas la injusta sospecha de un alcoholismo por parte de los que te rodean, incluso ser víctima de acoso laboral.

“Mi vida se quedó encerrada en una caja llamada susto. Cuando me diagnosticaron la CBP pasé por todas las etapas de un duelo, pero hoy no estoy enferma, convivo con una enfermedad crónica autoinmune que está controlada, y vuelvo a tener las riendas de mi vida”.

A todo lo relatado hay que sumar que los sentimientos de culpabilidad, vergüenza y desamparo son frecuentes en las mujeres que la sufren, según Conxita Comamala, presidenta de ALBI España y también paciente.

La semidepresión y los olvidos repentinos son también característicos.

La periodista Rosa Gil narra su experiencia durante la  I Jornada “Mujeres proactivas y CBP”(VÍDEO EFE/ PILAR GONZÁLEZ MORENO)

Síntomas

De acuerdo con ALBI , la sintomatología puede ser difícil de controlar y es la responsable en la mayoría de las ocasiones del empeoramiento de la calidad de vida de los pacientes, que pueden sufrir estrés o depresión derivados de estos síntomas.

Pero no todos los pacientes tienen manifestaciones en el momento del diagnóstico.

Actualmente  los estudios señalan que están aumentando de forma significativa las formas asintomáticas de la enfermedad (actualmente suponen el 60% de los casos, mientras que las primeras series de pacientes analizadas hablaban de un 20%).

Dado que no se conoce si estas formas asintomáticas son un estadio o un subgrupo de la enfermedad, no es posible tampoco valorar si el incremento se debe o no a un mayor diagnóstico médico.

Entre las que sí manifiestan los síntomas, los más frecuentes son el cansancio y el prurito o picor en la piel, que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo y que en algunas personas, se acentúa por la noche, lo que puede dificultar el sueño.

Resultan menos habituales otros signos tales como el dolor abdominal, la piel muy oscura (melanodermia) o la presencia de depósitos de colesterol y otros lípidos en la piel, generalmente alrededor de los ojos (xantelasmas) o en las palmas de las manos, plantas de los pies o zonas de extensión de las extremidades (xantomas).

Las formas de presentación de la enfermedad son variables y algunos pacientes también padecen sequedad en la boca y en los ojos, así como dolor en huesos, músculos y articulaciones.

Causas

Todavía se desconocen las causas, aunque parece existir un componente genético asociado a su aparición, ya que es más frecuente en personas con antecedentes familiares de esta enfermedad hepática.

Pese a esto, la CBP no es considerada una enfermedad hereditaria.

Según ALBI España, las últimas investigaciones apuntan a que el origen podría estar relacionado con procesos de autoinmunidad en los que el cuerpo ataca por error a tejidos sanos de sus propios órganos, en este caso tejidos del hígado.

Pronóstico

La CBP es una enfermedad progresiva, es decir, empeora con el tiempo. No obstante, un diagnóstico y tratamiento en una fase temprana puede retrasar el daño en el hígado.

De acuerdo con ALBI, actualmente no existe un indicador fiable capaz de prever en el momento del diagnóstico qué pacientes desarrollarán síntomas en el futuro y cuáles no, ya que éstos aparecen de forma súbita y no se conoce bien el por qué.

Las variables asociadas al mal pronóstico de la enfermedad son valores alterados de bilirrubina, un pigmento biliar de color amarillo producto del metabolismo de la hemoglobina; albúmina, una proteína producida por el hígado.

Y , por último,  tiempo de protrombina, es decir, el tiempo que tarda en formarse un coágulo en una muestra de sangre.

Tratamiento

Aunque la CBP no tiene cura, sí existen tratamientos que ayudan a controlarla y, por tanto, retrasan el daño progresivo en los conductos biliares del hígado y reducen los niveles de fosfatasa alcalina (FA), además de aliviar y/o prevenir los síntomas.

Según explica ALBI en su página web, durante muchos años, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) ha sido el único medicamento autorizado para tratar esta patología y ha constituido la única alternativa disponible para los pacientes con Colangitis Biliar Primaria en Europa.

Sin embargo, de acuerdo con las investigaciones, la respuesta del 40 % de los pacientes al tratamiento con UDCA es insuficiente, lo cual significa un mayor riesgo de insuficiencia hepática, necesidad de trasplante de hígado y fallecimientos.

El ácido ursodesoxicólico es un ácido biliar natural, presente en el organismo en pequeñas cantidades, cuya administración por vía oral puede ayudar a los pacientes a controlar su enfermedad.

Es un tratamiento crónico, por lo que el paciente debe mantener su administración durante toda su vida si mantiene unos buenos niveles de respuesta.

En febrero de 2017, la Agencia Europea del Medicamento (EMA) aprobó un nuevo fármaco para el tratamiento de los pacientes con colangitis biliar primaria (CBP) en nuestro país, donde está disponible desde marzo de 2018.

Siempre en combinación con UDCA (a no ser que el paciente sea intolerante a este fármaco), OCA está indicado en aquellos pacientes que no responden al tratamiento solo con UDCA y, actualmente, es el único fármaco aprobado en el mundo como segunda línea de tratamiento en CBP.

En ensayos clínicos, OCA ha demostrado mejorar los niveles de fosfatasa alcalina en el 77% de los pacientes, siendo eficaz en más de la mitad de los pacientes.

La dosis recomendada debe ser prescrita siempre por un especialista, ya que va a depender sobre todo del estadio más o menos avanzado de la enfermedad.

“Se trata – según ALBI–  del primer tratamiento original a disposición de los pacientes en Europa, en casi 20 años”.