Tumores neuroendocrinos: Aprender a vivir con una larga enfermedad

Consejos para el control de las emociones, de los efectos de los tratamientos y pautas saludables, sobre todo nutricionales, es una parte de lo que ofrece la Guía de tumores neuroendocrinos que la asociación de pacientes con tumores neuroendocrinos NET-España y la empresa farmacéutica Novartis Oncology han publicado para que, tanto el paciente como sus familiares, puedan comprender mejor este cáncer poco frecuente, con una incidencia anual de 5 casos por cada 100.000 personas.

Esta baja incidencia contrasta con una notable prevalencia que, en este parámetro, los sitúa detrás del cáncer de colon, aunque representan solo el 2% de los tumores gastrointestinales diagnosticados y el 1% del total de cánceres.

En los últimos 30 años se ha producido un aumento de los casos debido a un mayor conocimiento de la enfermedad y a la mejora de técnicas diagnósticas, aunque los síntomas inespecíficos hacen que el diagnóstico tardío sea uno de los caballos de batalla.

“Hay que aprender a vivir con los tumores neuroendocrinos, es una pieza del puzzle que hay que encajar en tu vida. La implicación responsable del paciente ayuda a gestionar nuestra enfermedad”, manifiesta a EFEsalud Blanca Guarás, presidenta de NET-Pacientes.

¿Qué son los tumores neuroendocrinos?

Los tumores neuroendocrinos se originan a partir de células neuroendocrinas que producen hormonas en respuesta a una señal del sistema nervioso.

Este tipo de cáncer puede aparecer en cualquier órgano del cuerpo, pero suele presentarse de forma más frecuente en el tubo digestivo, páncreas y pulmón, pero también en las glándulas tiróides, paratiroides, suprarrenales, hipófisis y cresta neural o bien en otros órganos como riñón, vejiga, próstata, vías biliares o piel.

Según la guía, la clasificación de este tipo de tumores según su funcionalidad es:

• Funcionales: Aquellos que producen sustancias (como neuropéptidos, hormonas etc.) que dan lugar a un síndrome clínico, es decir, a la aparición de síntomas y signos.
• No funcionales: Los que no producen hormonas. Los síntomas dependen del propio tumor y no del efecto de la producción de hormonas.

Factores de riesgo

La mayoría de los tumores neuroendocrinos no se deben a una mutación genética heredada, y los únicos factores a los que se ha asociado son: diabetes mellitus de larga evolución, enfermedades del estómago que afectan a la producción de ácido clorhídrico y tabaco.

Aunque la mayor parte no son por causa genética, alrededor del 5-10% pueden aparecer en el contexto de síndromes genéticos familiares, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1).

Síntomas y tratamientos

Según la guía, aunque tiene una frecuencia similar en hombres y mujeres, en los últimos años se observa un aumento en varones, siendo los 50 años la edad media para padecerlo.

Los síntomas suelen ser inespecíficos y pasar desapercibidos durante años, pudiéndose confundir con otras enfermedades provocando el retraso de un diagnóstico certero.

Los síntomas habituales de los tumores neuroendocrinos son el enrojecimiento de la piel de la cara, diarrea, sudoración, dolor abdominal y, menos frecuentemente, broncospasmos. Estos síntomas hacen que puedan confundirse con ansiedad , depresión,  menopausia o colon irritable.

El órgano origen del tumor influye en los síntomas y en la invasión de otros órganos, en la evolución de la enfermedad y en la probabilidad de recuperación.

Respecto a los tratamientos, la guía cita:

•  Cirugía: Para enfermedad localizada o limitada al órgano dónde se originó, aunque también para casos determinados de enfermedad con metástasis en otros órganos.
•  Tratamientos locorregionales y radio núclidos: Terapias específicas que se emplean para controlar los síntomas de en tumores funcionales (que producen hormonas) con metástasis en el hígado, aunque en ocasiones se utilizan en tumores no funcionantes con enfermedad hepática que no puede ser operada. El objetivo suele ser reducir el volumen tumoral, para disminuir la liberación de sustancias a la sangre procedentes de las metástasis, o controlar el crecimiento de la enfermedad.
•  Fármacos: Para tumores metastásicos que no se pueden extirpar existen medicamentos para evitar el crecimiento y extensión del tumor. Son de dos tipos: 1) Análogos de somatostatina:  Moléculas sintéticas que imitan la acción natural de la hormona somatostatina y disminuyen la secreción de algunas sustancias consiguiendo frenar el crecimiento del tumor. 2) Terapias dirigidas a dianas moleculares, como los inhibidores de mTOR e inhibidores de la tirosinquinasa.
• Quimioterapia: Para carcinomas neuroendocrinos, aquellos cuyas células son diferentes en forma y función a las del tejido sano, y agresivos. También para los tipos pancreáticos metastásicos no operables.

Nutrición adecuada

Al ser tumores de crecimiento lento, suponen convivir muchos años con el tumor y hacerlo con calidad de vida depende de la implicación del paciente, su familia y los especialistas.

Aparecen problemas metabólicos y nutricionales debido a la producción de hormonas y a otras sustancias que causan mala digestión, diarrea y alteraciones del movimiento del tubo digestivo.

Estos síntomas, además de por la producción de hormonas, pueden deberse también a los tumores primarios, su extensión a ganglios vecinos o a las metástasis, que pueden alterar el funcionamiento del aparato digestivo o por los efectos de los distintos tratamientos,

La guía recoge la necesidad de una valoración endocrino-metabólica y nutricional periódica en todos los pacientes para descartar cualquier cambio presente al diagnóstico o producido durante su evolución o tratamiento y alerta ante los cambios de peso ya que pueden reproducir alteraciones en el balance energético.

Consejos emocionales para afrontar la enfermedad

No solo los efectos físicos son consecuencia de los tumores neuroendocrinos, también afectan, como todos los cánceres, al aspecto emocional.

La guía aconseja conocer la enfermedad como vía para disminuir el temor a lo desconocido, además de recomendar establecer una comunicación fluida con el equipo médico, familiares y amigos que ayude a controlar la situación y a tomar decisiones.

Este manual propone analizar los estados de ánimo y para que las emociones no desborden al enfermo sugiere:

• Pedir apoyo a familiares, amigos y profesionales de la salud, como psicólogos o trabajadores sociales.
• Expresar los sentimientos a través de la conversación, el deporte o entretenimientos.
• Respetar el descanso nocturno y el horario del sueño. Recurrir a prácticas relajantes, como un baño o infusiones.
• Conseguir privacidad en tiempo y espacio. Intentar que su entorno y su día a día se adapten a los cambios que conlleva una enfermedad, sin exceso de protección, ni de supervisión.
• Aunque la actitud es todo, no todos los días será capaz de tener una actitud positiva. Esto también está bien y no tiene repercusiones negativas para su enfermedad.
• Realizar, si es posible, actividad física ligera como gimnasia, pilates, baile o paseos cada día. El deporte fortalece, tonifica y revitaliza, incluir en la rutina diaria.
• Es importante cuidar el aspecto físico, ya que es sabido que “verse bien hace sentirse mejor”.

Lo que reclaman los pacientes

Al ser los tumores neuroendocrinos de baja incidencia, no suele haber demasiado conocimiento en los diferentes escalones médicos, hasta llegar al oncólogo.

“Falta formación en los profesionales de las distintas especialidades, porque si no sospechas que puede ser un tumor neuroendocrino, no puedes diagnosticarlo y solo llegamos al oncólogo cuando la enfermedad está ya avanzada”, apunta Blanca Guarás.

Y esto supone, según la presidenta de NET-España, que en el 70% de los casos el diagnóstico llegue tarde, cuando ya hay metástasis. “Y para eso hace falta divulgación no solo entre pacientes y sociedad, también entre los profesionales médicos”, advierte.

Guarás también lamenta que no en todos los centros hospitalarios se puedan tratar este tipos de tumores. “Por eso, más aún necesitamos expertos y los pacientes luchamos por centros de experiencia donde se concentren recursos, casuística e investigación”.

El acceso a los tratamientos de nueva generación, como las terapias diana, no están disponibles por igual en los servicios de salud de las distintas comunidades autónomas. “La mayoría de los pacientes no pueden salir para que les traten en otro sitio, por eso los profesionales tienen que trabajar en red”, reclama la portavoz de estos enfermos.